什么是鼻咽癌放疗后放射性颞骨坏死通俗地讲,是指鼻咽癌患者在接受放射治疗数年后出现的以反复流脓伴恶臭、耳痛、头痛等颞骨坏死表现的放射性疾病。鼻咽癌是我国常见的恶性肿瘤之一,其首选治疗方式为放疗。放疗在杀灭肿瘤细胞的同时,也可对肿瘤细胞周围的正常组织造成不可逆的损伤。颞骨处于放射治疗区域,放疗受到放射线较大,可引发成骨细胞及血管损伤,导致放射性颞骨坏死发生。鼻咽癌放疗后颞骨坏死可发生于外耳道后壁和底壁、中耳乳突、迷路、岩骨及侧颅底。鼻咽癌放疗后放射性颞骨坏死的发病原因由于传统鼻咽癌放疗术野与颞骨相邻近或包括颞骨, 不可避免照射损伤。一方面放射线可直接损伤成骨细胞,导致骨组织损伤。另一方面,血管放射性损伤可使血管阻塞或闭塞,血流受阻,造成局部组织低供血,低供氧和微循环衰竭,并最终导致颞骨局部组织的急剧坏死,引起死骨形成和软组织坏死,脱落及骨组织裸露。坏死骨内含大量致病菌,细菌感染是放射性骨坏死迁延不愈的重要原因。放射性颞骨坏死的影像学捡查及内镜检查X线表现为乳突腔呈虫蛀咬样的透亮区, 无正常的气房;CT检查可见局限性或广泛性骨坏死形成, 骨质裸露失去软组织覆盖。耳内镜检查时外耳道见有裸露的坏死骨质, 常位于外耳道后壁、底壁,少部分患者前壁亦可见有坏死骨质,外耳道常见有肉芽组织及分泌物。鼻咽癌放疗后放射性颞骨坏死主要有哪些临床表现颞骨因局部死骨形成和软组织坏死,患侧耳朵可出现反复流脓伴恶臭、头痛、耳痛,严重者可出现面瘫或张嘴困难。若鼓室或乳突天盖骨破坏,感染可经破坏处进入颅内,引起颅内感染等并发症而危及生命。鼻咽癌放疗后放射性颞骨坏死的诊断根据患者既往有鼻咽癌放疗史,反复流脓伴恶臭、耳痛等临床表现,颞骨CT及耳内镜检查,可作出较明确的诊断,其中耳内镜下见到裸露的死骨是放射性颞骨坏死最重要的体症。鼻咽癌放疗后放射性颞骨坏死如何与肿瘤的复发转移相鉴别放射性颞骨坏死CT显示骨组织表面无软组织覆盖,并可见界线不明且不规则死骨形成,颞骨增强CT或MRI检查有助于鉴别。耳内镜检查可到外耳道死骨裸露。放射性颞骨坏死的治疗早期可通过抗感染及加强支持治疗处理,定期耳道冲洗,尽可能保持外耳道清洁,部分病人病变可获控制或缓解。如经过一段时间的治疗仍不见效,应尽早手术治疗防止颅内并发症的发生。对于病变较局限者,可在耳内镜手术,彻底清除坏死骨质,充分暴露至新鲜骨质创面,消除继发性感染风险;另外,要封闭外耳道与咽鼓管,防止术后外源性感染。对病变广泛性者,颞骨次全切除手术能有效控制弥漫性颞骨坏死患者的术腔感染,防止骨坏死进展。另外,国内外有部分学者认为,高压氧治疗对放射性颞骨坏死具有一定的作用。鼻咽癌放疗后放射性颞骨坏死的预防鼻咽癌颞骨放射性损伤表现是多样后,放射性颞骨坏死的关键在于制定合理的放疗计划,放射剂量是影响颞骨放射性损伤最重要的因素。研究显示,加速超分割放射疗法的骨坏死发生率明显低于常规放射疗法。随着调强放疗的广泛应用,可减小正常组织的受量,并减少放射性颞骨坏死的发生。鼻咽癌放疗后放射性颞骨坏死的预后放射性颞骨坏死一旦形成,很难用保守方法治愈,如果不进行处理任其发展,可能会出现如颈内动脉大出血,脑脊液耳漏或颅内感染等严重并发症而出现生命危险。采取积极的外科手术治疗手段,清除死骨直至正常骨组织,必要时予带血管蒂的颞肌瓣修复通常可取得较好的疗效。
什么是颈静脉球瘤?颈静脉球瘤为侧颅底颈静脉孔区最常见肿瘤,是指起源于颈静脉球体外膜及沿迷走神经耳支和舌咽神经鼓室支等部位分布的非嗜咯性副神经节肿瘤, 又称化学受体瘤、鼓室体瘤等,是化学感受器肿瘤的一种。既往按肿瘤生长部位不同而命名不同,即将位于颅底颈静脉孔区的肿瘤称为颈静脉球体瘤,位于中耳鼓室腔者称为鼓室球瘤,但临床因经常难以确定肿瘤原发部位,故常将二者统称为颈静脉球瘤。颈静脉球瘤流行病学特点研究表明,颈静脉球瘤虽然是中耳最常见的肿瘤和颞骨的第二常见肿瘤,但它的发病率较低,每年在130万人中约有1新发病例,仅占全身肿瘤发病率的0.03%,占颞骨肿瘤的8.5%。颈静脉球瘤终生都可发病,但发病高峰年龄为60~70岁,女性发病率较男性高,约3~6:1。常见于左侧。颈静脉球瘤形成原因是什么?迄今为止,颈静脉球瘤的确切发病机制尚不清楚,对于没有颈静脉球体瘤家族史的患者,该肿瘤的发生通常是偶发的。然而,在有些家族中,可有多位亲属患有该病,表明颈静脉球瘤可能存在遗传易感性。有学者认为琥珀酸脱氢酶相关基因SDHD基因的突变可能与颈静脉体瘤的发生有关。颈静脉球瘤患者可有哪些临床症状?因为这种类型的肿瘤可起源于中耳鼓室腔或颈静脉孔区域,所以出现的临床症状与发病部位密切相关。1)如肿瘤位于鼓室腔,可出现搏动性耳鸣:患者主诉耳内有如同心脏或血管脉搏跳动样耳鸣声,此为鼓室球瘤典型的临床特征,因肿瘤离耳蜗较近,瘤体内血管杂音很容易传至耳蜗而引起搏动性耳鸣。耳出血:若肿瘤较大时,肿物可突破鼓膜而突至外耳道,此时,外耳道常可见血性分泌物,肿物触之易出血。部分或完全听力损失耳部闷胀感耳痛2)如肿瘤位于颈静脉孔区,除出现类似于上述症状外,还可因颅神经受压而出现相应的临床症状:面瘫面部无力吞咽困难声音嘶哑肩膀下垂3)另外,有极少数血管球体瘤可能会分泌儿茶酚胺类引起相应的临床症状:头痛震颤焦虑高血压心率过快怀疑颈静脉球瘤该行哪些检查?脑血管造影术: 可对本病提供确诊依据,了解肿瘤的血供情况并为术前栓塞做准备,以减少术中出血。耳内镜检查:可见鼓膜呈灰蓝色,在鼓膜内侧可见紫红色博动团块。CT扫描:左侧颈静脉窝扩大,边缘骨质呈虫蚀样改变。核磁共振成像扫描(MRI):在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区, 即“椒-盐”征, 此为颈静脉球瘤的特征性表现。怀疑颈静脉球瘤需不需要行活组织检查?颈静脉球瘤因瘤体血供很丰富,通常不建议活组织检查,也不建议行诊断性穿刺,以免引起大出血。目前,CT 和MRI等影像学检查是诊断颈静脉球瘤的主要手段。确诊为颈静脉球体瘤该如何处理呢?颈静脉球体瘤虽然是一种良性且生长缓慢的肿瘤,但其可呈恶性生长向邻近组织扩展,有的甚至侵及颅脑,其死亡率亦可达5~13%,因此临床上一旦确诊该病,积极进行治疗是非常必要的,目前治疗手段主要包括手术切除及放射治疗等。
临床上遇到不少眩晕的患者,就诊时首先就问,医生,我反复眩晕了许多年,是不是患了梅尼埃病呢?这说明患者对梅尼埃病是有一定的模糊认识的。那么,什么是梅尼埃病?梅尼埃病是一种原因不明的,以内耳膜迷路积水为主要特征的疾病。发病高峰年龄为40~60岁。通常为单耳发病,但随着病程延长,可能会出现双耳受累。梅尼埃病的发病机制主要是内淋巴产生和吸收失衡而导致内耳膜迷路积水所致。梅尼埃病典型的临床表现为发作性眩晕、听力下降及耳鸣。梅尼埃病眩晕与其它中枢或周围性疾病引起的眩晕有所不同,有着自身明显的特点。眩晕通常呈突发旋转性,患者常感到自身或周围物体沿一定平面或方向旋转,或摇晃感,升降或漂浮感。眩晕发作时还常伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗及四肢冰凉等症状,睁眼或转头时眩晕加重,闭目时可稍有缓解,眩晕发作时意识通常是清楚的。眩晕持续的时间约为半小时至数小时不等,通常2~3小时后转入缓解期,眩晕持续超过24小时者较少见。在缓解期可有不平衡或不稳感,这种情况可持续数日。梅尼埃病另一临床表现为听力下降。这种听力下降在发病初期患者常难察觉,但随着发病次数增多患者开始感到患耳听力下降,这种听力下降常呈明显的波动性,发病期即眩晕发作时听力下降明显,但间歇期听力下降会有所减轻。波动性听力下降是梅尼埃病与其它疾病引起的听力下降不同的显著特点。梅尼埃病还有一重要的临床表现为耳鸣。通常发生在眩晕发作之前,初为持续性低音调吹风声或流水声,后转为高音调蝉鸣音或汽笛声。耳鸣在眩晕发作时加重,间歇期可减轻,但并不会消失。患了梅尼埃病我该怎么办?首先要去耳鼻咽喉科做相关的检查,包括纯音测听和声导抗检查。脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听性脑干反应(ABR)等,前庭功能检查,内耳磁共振(MRI)检查或钆造影内耳膜迷路MRI成像等影像学检查。为什么医生让我行甘油试验?上面已提到梅尼埃病的发病机制主要是内耳膜迷路积水,那么用脱水剂让内耳迷路脱水后,听力应该会有所改善。甘油试验正是基于上述理论而产生的。目前,甘油试验是公认的诊断梅尼埃病的一个重要客观依据。检查前要空腹,按1.2~1.5g/kg体重的甘油加等量生理盐水或果汁饮下,服用前与服用后3小时内每隔1小时做1次纯音测听。若患耳听力在服甘油后提高15dB或以上或言语识别率提高16%以上者为阳性。梅尼埃病患者在发病期甘油试验多为阳性。甘油试验阴性是不是可以排除梅尼埃病的可能呢?答案是否定的。梅尼埃病在间歇期、脱水等药物治疗期可表现为阴性。发病初期,听力损害轻微者也可为阴性。此外,有些梅尼埃病病史较长且听力重度损害者也可表现为阴性,所以对甘油试验阴性但反复眩晕伴听力下降的患者并不能完全排除梅尼埃病的可能。最后,医生会根据患者的病史,体征及各项辅助检查来诊断患者是否患有梅尼埃病。患了梅尼埃病该怎样治疗呢?首先,患者应清楚地认识到该病是一良性疾病,不应太紧张,要有良好的心态面对该疾病,如果规范治疗是可能完全治愈的。患者要调整好自己生活方式,要作息规律,避免不良情绪、压力等诱发因素。减少盐分摄人,避免咖啡因制品,戒烟酒。其次,诊断出梅尼埃病是否立即要接受手术治疗呢?这可能是很多患者关心的问题,答案是否定的。根据2017中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会梅尼埃病诊断和治疗指南标准,梅尼埃病手术适应证为眩晕发作频繁、剧烈,6个月非手术治疗无效的患者。那么,非手术治疗主要包括哪些方法呢?非手术治疗又分为发作期的治疗及间歇期的治疗。发作期的治疗可以应用苯海拉明、安定或眩晕停等药物控制眩晕、对症治疗为主。如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显,还可酌情口服或静脉给予糖皮质激素如强的松或甲强龙等。间歇期的治疗可以口服倍他司汀改善内耳血供、控制眩晕发作,也可鼓室内注射糖皮质激素控制眩晕发作。对于非手术治疗6个月无效的患者可以考虑手术治疗。手术方式包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。目前临床上最主要的是采用内淋巴囊手术,包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术,手术目的是为了减轻内淋巴压力,控制眩晕。什么样的病人适合行内淋巴囊手术?首先,医生会根据患者最近6个月内间歇期听力最差时纯音的听力情况进行分期,根据听力下降程度共可为分一、二、三、四期,其中四期最为严重。三期及部分二期梅尼埃病患者适合行内淋巴囊手术。四期梅尼埃病患者,因内淋巴囊已萎缩或内淋巴管闭塞,因此不建议行内淋巴囊手术。根据文献报道,内淋巴囊手术眩晕控制率约为60~80%。理论上来讲,三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等属于破坏性手术,一般只对于病情较重的四期梅尼埃病患者才采用。